Long term follow-up in fetal thoraco-amniotic shunting

Abstract

Background: Fetal hydrothorax is an abnormal accumulation of fluid in the pleural cavity. The course of untreated disease is highly variable and may resolve spontaneously, remain stable, or worsen. The identification of long-term predictors may have prognostic implications that may be useful to the pregnant woman and her family. Purpose: The main objective of the study is to describe the survival rate and the presence or absence of neurodevelopmental delay at 3, 5 and 10 years of age in children who underwent prenatal thoraco-amniotic shunting. Methods: This is a single cohort retrospective observational study conducted at Vall d’Hebron University Hospital between January 2009 and March 2022. All fetuses that underwent intrauterine thoraco-amniotic shunt and were followed up were included. From the database, a descriptive study will be performed to assess long-term outcomes (3, 5 and 10 years). Results: The fetus was hydropic at diagnosis in 13/25 (52%) of cases, 8/25 (32%) had bilateral shunts inserted, and 10/22 (45%) had shunt displacement. Additional diagnoses were present in 8/25 (32%) of cases. There were two intrauterine and six neonatal deaths, with an overall survival rate of 17/21 (81%) at birth. The survival rate at 12 months was 47.4%, at 3 and 5 years 44.4% and at 10 years 41.2%. Overall, 7/8 (87.5%) of survivors had abnormal development at 10 years and survival rate were higher from 12 months onwards in non-hydropic fetuses. Conclusions: Fetal shunt therapy is associated with significant perinatal mortality and morbidity, and a pathological neurodevelopmental outcome in the majority (87.5%) of survivors. Those with isolated hydrops are more likely to survive at 12 months and up to 10 years of age.

Antecedentes: El hidrotórax fetal es una acumulación anormal de líquido en la cavidad pleural. El curso de la enfermedad no tratada es muy variable y puede resolverse espontáneamente, permanecer estable o empeorar. La identificación de predictores a largo plazo puede tener implicaciones pronósticas útiles para la gestante y su familia. Propósito: El objetivo principal del estudio es describir la tasa de supervivencia y la presencia o ausencia de retraso en el neurodesarrollo a los 3, 5 y 10 años de edad en niños sometidos a derivación toracoamniótica prenatal. Métodos: Se trata de un estudio observacional retrospectivo de cohorte única realizado en el Hospital Universitario Vall d'Hebron entre enero de 2009 y marzo de 2022. Se incluyeron todos los fetos sometidos a derivación toraco-amniótica intrauterina y con seguimiento. A partir de la base de datos, se realizará un estudio descriptivo para evaluar los resultados a largo plazo (3, 5 y 10 años). Resultados: El feto era hidrópico en el momento del diagnóstico en 13/25 (52%) de los casos, 8/25 (32%) tenían derivaciones bilaterales insertadas y 10/22 (45%) tuvieron un desplazamiento de la derivación. Hubo diagnósticos adicionales en 8/25 (32%) de los casos. Hubo dos muertes intrauterinas y seis neonatales, con una tasa de supervivencia global de 17/21 (81%) al nacimiento. La tasa de supervivencia a los 12 meses fue del 47,4%, a los 3 y 5 años del 44,4% y a los 10 años del 41,2%. En conjunto, 7/8 (87,5%) de los supervivientes presentaban un desarrollo anormal a los 10 años y la tasa de supervivencia fue mayor a partir de los 12 meses en los fetos no hidrópicos. Conclusiones: La terapia de derivación fetal se asocia a una importante mortalidad y morbilidad perinatal, y a un resultado patológico del neurodesarrollo en la mayoría (87,5%) de los supervivientes. Los fetos con hidropesía aislada tienen más probabilidades de sobrevivir a los 12 meses y hasta los 10 años de edad.

Antecedents: L'hidrotòrax fetal és una acumulació anormal de líquid a la cavitat pleural. El curs de la malaltia no tractada és molt variable i es pot resoldre espontàniament, romandre estable o empitjorar. La identificació de predictors a llarg termini pot tenir implicacions pronòstiques útils per a la gestant i la família. Propòsit: L'objectiu principal de l'estudi és descriure la taxa de supervivència i la presència o absència de retard al neurodesenvolupament als 3, 5 i 10 anys en nens sotmesos a derivació toracoamniòtica prenatal. Mètodes: Es tracta d'un estudi observacional retrospectiu de cohort única realitzat a l'Hospital Universitari Vall d'Hebron entre el gener del 2009 i el març del 2022. S'hi van incloure tots els fetus sotmesos a derivació toracoamniòtica intrauterina i amb seguiment. A partir de la base de dades, es farà un estudi descriptiu per avaluar els resultats a llarg termini (3, 5 i 10 anys). Resultats: El fetus era hidròpic en el moment del diagnòstic a 13/25 (52%) dels casos, 8/25 (32%) tenien derivacions bilaterals inserides i 10/22 (45%) van tenir un desplaçament de la derivació. Hi va haver diagnòstics addicionals a 8/25 (32%) dels casos. Hi va haver dues morts intrauterines i sis neonatals, amb una taxa de supervivència global de 17/21 (81%) al naixement. La taxa de supervivència als 12 mesos va ser del 47,4%, als 3 i 5 anys del 44,4% i als 10 anys del 41,2%. En conjunt, 7/8 (87,5%) dels supervivents presentaven un desenvolupament anormal als 10 anys i la taxa de supervivència va ser més gran a partir dels 12 mesos en els fetus no hidròpics. Conclusions: La teràpia de derivació fetal s'associa a una mortalitat i morbiditat perinatal important, ia un resultat patològic del neurodesenvolupament en la majoria (87,5%) dels supervivents. Els fetus amb hidropesia aïllada tenen més probabilitats de sobreviure als 12 mesos i fins als 10 anys.